Как се диагностицира ICP и как се лекува?
Интрахепаталната холестаза по време на бременност (ICP) е втората най-честа причина за жълтеница при бременност. Може да се нарече акушерска холестаза. Състоянието включва натрупване на жлъчни киселини в кръвта и кожата, което причинява силен сърбеж. Смята се, че се дължи на комбинация от хормонални, генетични и екологични фактори и обикновено се проявява в третия триместър на бременността.
преобладаване
Преобладаването на МКП варира значително в отделните страни. В Съединените щати, Швейцария и Франция ICP възниква при около 1 на 100 до 1 на 1000 бременности. Това обаче е много по-често срещано сред хората от етнически произход. В чилийското население като цяло, честотата е 16%, но тя достига до 28% сред индианците Aracucanos. По-рядко, отколкото в Чили, състоянието е по-често срещано в Южна Азия, в други части на Южна Америка и в скандинавските страни, отколкото в Съединените щати.
Външен вид
Най-честият симптом на интрахепатална холестаза при бременност е сърбеж, който обикновено се развива през третото тримесечие на бременността. Сърбежът, който обикновено е тежък и най-лош през нощта, обикновено започва върху дланите и ходилата и след това се разпространява до останалата част от тялото. Обривът на ICP се дължи на надраскване на интензивно сърбящата кожа.
Жълтеница, жълтеникаво обезцветяване на кожата и бялото на очите се наблюдава при 10% до 15% от жените с болестта.
Обривът най-често се проявява две до четири седмици след началото на сърбежа. След раждането, както сърбежът, така и жълтеницата, се разрешават спонтанно.
След като една жена е развила ICP в една бременност, шансът, че ще се повтори в следващите бременности е 45 до 70 процента.
Свързани признаци и симптоми
В допълнение към тежкия сърбеж признаците и симптомите на интрахепатална холестаза при бременност могат да включват:
- жълтеница
- Обрив, дължащ се на надраскване (изрязване)
- Загуба на апетит (анорексия)
- умора
- Светло оцветени и мазни изпражнения, които плават (стеаторея)
- Тъмна урина
- Болка в горния десен квадрант и в средата на корема
- депресия
- гадене
Причини
Интрахепаталната холестаза на бременността се смята за резултат на комбинация от хормонални, екологични и генетични причини.
Хормонално високите нива на естроген, свързани с бременността, са една важна причина. Интрахепаталната холестаза на бременността се причинява от увреждане на жлъчната секреция в черния дроб. Хормоните, произвеждани по време на бременност, засягат жлъчния мехур (например рискът от камъни в жлъчката се увеличава от бременността.) Функцията на жлъчния мехур е да действа като складова база за жлъчката, която се произвежда в черния дроб. Жлъчката, от своя страна, се използва за разграждане на мазнините в храносмилателния тракт. Когато жлъчният канал е блокиран, жлъчните киселини се задържат в черния дроб. Тъй като нивото на жлъчката в черния дроб се увеличава, то прелива в кръвния поток. Това са тези жлъчни киселини, които навлизат в кръвообращението и се натрупват в кожата, причиняващи силен сърбеж. Естрогенът пречи на клирънса на жлъчката от черния дроб и прогестеронът пречи на клирънса на естроген от черния дроб.
Хормонните нива като естроген и прогестерон са приблизително 1000 пъти по-високи по време на бременността, отколкото когато една жена не е бременна.
Генетичните причини играят роля, а болестта обикновено се развива в семейства. Някои генни мутации също са свързани с повишен риск. Около 15% от жените с ИКП изглежда имат мутация (всъщност няколко различни мутации) в касета за свързване на аденозин трифосфат, под-семейство Б, член 4 (ABCB4 / abcb4) ген (наричан още мултирезистен протеин 3 MDR3).
Екологичните фактори също изглежда, че имат някаква роля, като състоянието е по-често срещано през зимата, а също и свързано с дефицит на минералния селен.
Рискови фактори
Съществуват няколко условия, които повишават риска от развитие на МКП. Важно е да се отбележи, че това не е задължително причина, а е свързано само с по-висок риск от това състояние. Някои рискови фактори включват:
- Лична история на ICP (както беше отбелязано по-рано, условието се появява в следващите бременности, приблизително половината от времето)
- Семейната история на ICP (жените, които имат майка или сестра, които са имали ICP са изложени на по-голям риск от развитие на заболяването
- Фамилна анамнеза за развитие на жлъчни камъни при приемане на орални контрацептиви
- Етнически произход - Както беше отбелязано по-рано, състоянието е много по-често срещано в някои части на света, като Чили
- По-възрастна майчина възраст
- Многостранност (има повече деца)
- Множество - ICP е приблизително пет пъти по-често при бременни жени, отколкото при еднократна бременност при деца
- Предишна употреба на орални контрацептиви
- Жените, които имат чувствителност към естроген (като тези, които са имали проблеми с приемането на перорални контрацептиви в миналото), изглежда са с повишен риск
- ICP е по-често срещано през зимните месеци
диагноза
Диагнозата на ICP обикновено се основава на внимателна история и физически плюс кръвни изследвания, показващи повишено ниво на жлъчни соли и определени чернодробни ензими (чернодробни функционални тестове). Наличието на сърбеж без първичен обрив също помага да се потвърди диагнозата. Често е необходима чернодробна биопсия или ултразвук за установяване на диагнозата. Като цяло ICP е преди всичко диагноза за изключване (с изключение на други възможни причини за жълтеница и сърбеж по време на бременност).
Поглеждайки специфични лабораторни тестове, серумните жлъчни киселини често са по-големи от 10 (и могат да достигнат до 40). Тестовете за чернодробна функция обикновено са значително повишени. Серумният билирубин обикновено е повишен, но често е по-малко от пет. Лабораторията също може да покаже повишено ниво на холична киселина, ченоеоксохолна киселина и алкална фосфатаза.
Други причини за жълтеница по време на бременност
ICP до голяма степен е диагностично изключване - което означава, че диагнозата се прави отчасти чрез изключване на други възможни причини за жълтеница и сърбеж. Някои състояния, които могат да имитират някои от симптомите на ICP, включват:
- Остър мастен черен дроб на бременността
- Синдром на HEELP и предклаклатично чернодробно заболяване
- Други кожни заболявания на бременността (които могат да причинят обрив и сърбеж, но не и необичайни чернодробни тестове или жълтеница)
- Камъни в жлъчката
- Свързани с бременността чернодробни заболявания, включително вирусен хепатит, автоимунен хепатит и хронично чернодробно заболяване.
Усложнения за майката
Усложненията на ICP, с изключение на сърбеж, който може да бъде много тежък, обикновено са много по-малко сериозни за бебето, отколкото за майката. Инфекциите на пикочните пътища са по-чести при жените с ICP в сравнение с незасегнатите бременни жени. В допълнение, дефицитът на витамин К може да се получи след продължителен курс на ICP, което от своя страна може да доведе до проблеми с кървенето.
Усложнения за бебето
ICP може да бъде много сериозно за бебето, което води до преждевременно раждане и вътрематочна смърт (мъртвородени бебета). За щастие, по-новите лечения за майките с ICP и по-внимателното проследяване на бебето са довели до много по-малко усложнения за бебето, отколкото в миналото.
Черният дроб на здрав плод има ограничена способност да премахва жлъчните киселини от кръвта. Плодът обикновено трябва да разчита на майчиния черен дроб, за да изпълни тази функция. Ето защо, повишените нива на майчината жлъчка причиняват стрес в черния дроб на плода. Управлението на тези рискове е разгледано по-долу.
Интрахепаталната холестаза на бременността увеличава риска за бебето от меконий оцветяване по време на раждането, преждевременно раждане и вътрематочна смърт . Жените с ИКП трябва да бъдат наблюдавани внимателно и сериозно внимание трябва да се обърне на предизвикване на раждане веднага след потвърждаване на зрелостта на белия дроб на плода.
лечение
Поради потенциални усложнения за бебето, лечението на ICP трябва да започне веднага след диагностициране на заболяването. Методите за лечение включват както тези, предназначени да отстранят жлъчните киселини, така и поддържащите методи за контролиране на симптомите. В допълнение, внимателното наблюдение на бебето е от съществено значение.
Настоящото най-добро лечение и "стандарт на грижа" за интрахепатална холестаза при бременност е урсодеоксихолната киселина или UDCA . Това лекарство обикновено започва незабавно и продължава с доставката. За разлика от предишните лечения, UDCS изглежда значително подобрява резултатите за майката и бебето с ICP. Не е сигурно точно как действа това лекарство.
С използването на UDCA сърбежът се подобрява при три от четирите жени и може да доведе до пълно изчезване на състоянието до 25%. Тъй като майките често са много по-загрижени за бебето си от себе си, резултатите с използването на това лечение могат да бъдат успокояващи. Бременните жени, лекувани с UDCA, имат по-малко преждевременно раждане , бебетата по-рядко изпитват синдром на феталния дистрес или респираторен дистрес и са по-малко склонни да се нуждаят от прием в интензивното отделение за новородени. Бебетата, чиито майки са лекувани с UDCA, също са склонни да се раждат по-късно - на по-напреднала гестационна възраст, отколкото бебета, които имат майки, които не се лекуват.
Други лекарства, които са били използвани поради техните ефекти върху секрецията на жлъчката, макар и по-малко ефективни, включват S-аденозилметионин (SAMe) и холестирамин. По-специално, холестираминът изглежда няма ефективност и може също да влоши нивата на ниско съдържание на витамин К, които обикновено се срещат. Високодозираните орални стероиди като дексаметазон също могат да бъдат възможно лечение на ICP.
Сърбежът на ICP може да бъде лекуван с омекотители, антихистамини, успокояващи вани, масло от иглика и продукти против сърбеж като Сарна. Ето някои съвети как да спрете сърбежа, но тези, които не се справят с нарушението, трябва да осъзнаят, че сърбежът, който се получава от това състояние, не е обикновено сърбеж. Някои хора са казали, че много по-скоро ще се справят с болката от този вид сърбеж и някои хора дори са имали мисли за самоубийство. Ако вашият любим се справя с ICP, подкрепете я по какъвто и да е начин.
Управление на бременността
Най-важната част от управлението на бебе, чиято майка има ICP, е да планира доставката веднага щом бъде документирана зрелостта на белите дробове. В исторически план това време се счита за 37 седмици, но с наличието на UDCA, някои бременности са разрешени да продължат по-дълго от това.
Преди раждането се препоръчва майките да имат двуседмично фетално несторийно тестване . Слушането за риска от мъртвородени може да бъде напълно безпокойство, което провокира жените, които се справят със състоянието. За щастие, те могат да поемат известна увереност във факта, че смъртността на плода, свързана с ICP, е рядко преди 36-тата гестационна седмица.
В някои проучвания честотата на меконийното оцветяване по време на раждането е повишена, така че доставката трябва да се извърши в среда, в която акушерката има готов достъп до всякакви консумативи, от които тя може да се нуждае, за да предотврати аспирирането (да пази бебето от вдишване на меконий) причинява синдром на аспирация на меконий.
ICP и хепатит С
Учените не са сигурни за точното значение, но жените, които имат хронични инфекции с хепатит С, са по-склонни да развият ICP, а при жените, които са преживели ICP, е по-вероятно да се установи, че имат хронични инфекции с хепатит С. Тези, които имат опит с ICP, могат да пожелаят да разговарят с лекарите си за скрининга на хепатит С.
Живот с ICP
Ако сте били диагностицирани с ICP, вероятно сте уплашени - както за вас, така и за бебето ви. За щастие, лечението на това състояние се е подобрило драматично, намалявайки рисковете както за майката, така и за бебето. Освен това, внимателното наблюдение на бебетата намалява риска от сърдечни усложнения, като раждане на мъртво дете, при проучване от 2016 г., при което не са открити мъртвородени сред група жени, които са били лекувани и внимателно проследявани след диагностицирането им.
Лечението също така дава възможност за забавяне на доставянето, докато бебето е по-вероятно да е достигнало зрялост до точка, в която дихателната нервност не е проблем.
Все пак имайте предвид, че всяко усложнение на бременността е травмиращо. Поискайте и приемете помощ. Някои хора смятат, че е полезно да получите достъп до групи за поддръжка и да говорите с други жени, които са живели с това заболяване. Една предпазлива дума е, ако направите това, обаче. Голяма част от скорошните успехи и напредък в лечението са съвсем скорошни - и тези, с които може да общувате с онези, които са се справили с болестта дори преди година или по-рано, може да са имали много различни резултати.
Източници:
Bacq, T., le Besco, М., Lecuyer, A., Gendrot, С., Potin, J., Andres, C. и A. Aubourg. Лечение с урзодезоксихолична киселина при интрахепатална холестаза при бременност: Резултатите от реалните условия и фактори, предсказващи отговора на лечението. Храносмилателна и чернодробна болест . 2016 20 октомври (Ебб пред печат).
Диксън, П. и С. Уилямсън. Патофизиологията на интрахепаталната холестаза при бременност. Клинични изследвания по хепатология и гастроентерология . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, Т., и J. Yan. Оценка на ефикасността и безопасността на урзодезоксихолната киселина при лечение на вътрешнохепатална холестаза при бременност: Мета-анализ (A Prisma-Compliant Study). Медицина (Балтимор) . 2016, 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J. и N. Reau. ACG клинични насоки: чернодробни заболявания и бременност. Американски вестник на гастроентерологията . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, К., Thongprayoon, С., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. и W. Cheungprasitporn. Инфекция с хепатит С и вътрешнохепатален холестаза на бременността: Систематичен преглед и мета-анализ. Клинични изследвания по хепатология и гастроентерология . 201 авг 16. (Ебб пред печат).